PKD

DHAG e.V.

Deutsche Heredo-Ataxie Gesellschaft

Paraneoplastische Kleinhirndegeneration (PKD)

Thomas Klockgether, Friedmar R. Kreuz

Was ist PKD?

Die PKD ist eine symptomatische Ataxie, die durch eine Fehlregulation des körpereigenen Immunsystems als Folge eines bösartigen, außerhalb des ZNS gelegenen Tumors entsteht.

Wie häufig ist PKD?

Es gibt keine verlässlichen Daten zur Epidemiologie der PKD.

Wie entsteht PKD?

Die häufigsten, der PKD zugrunde liegenden Tumoren sind das kleinzellige Bronchialkarzinom, ein Brustkrebs (Mammakarzinom) und maligne Lymphome (Lymphknotentumor).

Viele PKD-Betroffene haben zirkulierende, antineuronale Antikörper, die aber die Kleinhirndegeneration nicht verursachen. Vielmehr entsteht die PKD durch die T-Zell-vermittelte Attacke des Immunsystems gegen Purkinjezellen der Kleinhirnrinde. Es gibt keine verlässlichen Daten zur Epidemiologie der PKD.

Was sind die Symptome der PKD?

Typisch für die PKD ist das im Vergleich zu anderen Ataxie-Erkrankungen ungewöhnlich rasche Auftreten schwerer Ataxie-Symptome, d. h. Gangunsicherheit, Ungeschicklichkeit und undeutliche Sprechweise, innerhalb von Wochen.

Wie wird die Diagnose einer PKD gestellt?

Bei manchen Betroffenen ergibt die Erhebung der Krankengeschichte Hinweise auf zugrunde liegende Tumor-Erkrankungen (Verlust an Körpermasse, Fieber, Nachtschweiß, Husten, Lymphknotenschwellung).

Die PKD kann in jedem Lebensalter beginnen und führt meist innerhalb von Monaten zu schwerer Ataxie und Rollstuhlabhängigkeit.

Die Lebenserwartung hängt von dem zugrunde liegenden Tumor ab. Bei einigen, aber nicht allen PKD-Betroffenen, lassen sich antineuronale Antikörper im Blut nachweisen. Das Fehlen der Antikörper schließt eine PKD nicht aus.

Da die PKD oft vor der Diagnose des bösartigen Tumors auftritt, ist die wichtigste diagnostische Maßnahme eine ausgedehnte und sorgfältige Suche nach Tumoren.

Sollte die Tumorsuche ohne Ergebnis bleiben, muss sie bei begründetem Verdacht in halbjährlichem Abstand über mindestens drei Jahre wiederholt werden. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt oft trotz ausgeprägter Ataxie einen unauffälligen Befund im Bereich des Kleinhirns.

Wie kann man die PKD behandeln?

Eine spezifische Behandlung der PKD ist meist nicht möglich. Der zugrunde liegende, bösartige Tumor sollte in üblicher Weise behandelt werden