Ataxieformen

DHAG e.V.

Deutsche Heredo-Ataxie Gesellschaft

Welche Arten gibt es?

Die Ataxien werden in genetisch bedingte („erbliche“, hereditäre) und nicht genetisch bedingte (idiopathische und symptomatische) Ataxien unterteilt.

 

Nach dem Erbgang wird bei den genetisch bedingten Ataxien zwischen den dominanten und den rezessiven Ataxien unterschieden.

Die dominanten Ataxien werden heutzutage als spinozerebelläre Ataxien (SCA) bezeichnet.

Die häufigsten Formen der rezessiven Ataxien sind

die Friedreich-Ataxie (Morbus Friedreich, Friedreich-Krankheit, FA, FRDA),

die Ataxie-Telangiektasie (AT) und die Ataxien mit okulärer Apraxie (AOA1 und 2).

Daneben gibt es aber eine Reihe seltener rezessiver Ataxien.

 

Bei den nicht genetisch bedingten Ataxien wird zwischen den nicht genetisch bedingten degenerativen Ataxien (idiopathisch) und den erworbenen bzw. symptomatischen Ataxien unterschieden, die als Symptom bei anderen Krankheiten auftreten.

Die Ursache der nicht erblichen degenerativen Ataxien ist unbekannt; es gibt zwei verschiedene Arten, die Multisystematrophie (MSA) und die sporadische Ataxie unbekannter Ursache (SAOA), die oft auch als idiopathische zerebelläre Ataxie (IDCA) bezeichnet wird.

 

Den symptomatischen Ataxien liegt eine nicht genetische, erworbene oder andere Krankheitsursache zugrunde. Die häufigsten Formen sind die alkoholische

Kleinhirndegeneration und die bei bösartigen Tumorkrankheiten auftretende paraneoplastische Kleinhirndegeneration.